Лимфоэпителиальный рак носоглотки

Лимфоэпителиальный рак носоглотки

Больные со злокачественными опухолями носоглотки составляют от 1 до 3 % от общего числа детей со злокачественными новообразованиями, до 10—12 % от детей со злокачественными опухолями головы и шеи и около 25 % от всех опухолевых заболеваний ЛОР-органов.

В 1921 г. Schmincke описал опухоль, состоящую из ретикулярной ткани, аналогичной лимфатическим узлам, и эпителиального ретикулума покрова носоглотки в сочетании с лимфоидными элементами, которая была названа "лимфоэпителиома". Позднее во всех гистологических классификациях эта опухоль стала называться "недифференцированным раком, или недифференцированной карциномой носоглоточного типа".

Среди причин возникновения недифференцированного рака преобладают такие, как влияние экологических факторов — ионизирующее излучение, использование гербицидов и пестицидов, продукты химических и других производств, лекарственные препараты, обладающие тератогенным и канцерогенным эффектом; не отрицаются также наличие иммунодефицита и генетические факторы, на что указывают наблюдения развития раковых опухолей носоглотки в кругу одной семьи.

В районах Юго-Восточной Азии, в частности в Китае, Индонезии, на Филиппинах, отмечается очень высокая заболеваемость недифференцированным раком носоглотки как у взрослых, так и у детей, составляющая до одной трети всех злокачественных новообразований. Одной из причин, обусловливающих такую высокую частоту недифференцированного рака носоглотки, многие исследователи связывают с наличием герпесоподобного вируса Эпштейна — Барр (ВЭБ), антитела к которому определяются в 100 % случаев этого типа рака именно носоглоточной локализации. Титр антител к ВЭБ у больных раком носоглотки в 4 раза выше, чем у здоровых, и в 3 раза выше по сравнению с раком других локализаций.

Анатомо-топографические особенности носоглотки предопределяют варианты клинического течения заболевания, такие как распространение опухоли в близлежащие структуры с развитием соответствующей симптоматики.

Выраженная биологическая активность низкодифференцированного рака носоглотки у детей объясняет агрессивность течения с развитием как регионарных, так и отдаленных метастазов.

Метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов при недифференцированном раке носоглотки отмечается более чем в 90 % наблюдений с преимущественной локализацией в верхних отделах шеи. Отдаленные метастазы могут развиваться в легких, костях, мягких тканях, печени и других органах.

Международная гистологическая классификация опухолей носоглотки

Злокачественные опухоли

Эпителиальные опухоли

1. Рак носоглотки:
а) плоскоклеточный ороговевающий рак;
б) плоскоклеточный неороговевающий рак;
в) недифференцированный рак (носоглоточного типа).
2. Аденокарцинома.
3. Аденокистозная карцинома.
4. Прочие.

Международная классификация по системе TNM

Т1 — опухоль ограничена одной стороной
Т2 — опухоль распространяется на обе стороны
Т3 — опухоль распространяется в носовую полость и (или) ротоглотку
Т4 — опухоль распространяется на основание черепа и (или) захватывает черепные нервы
ТХ — определить распространенность первичной опухоли
невозможно.

Отечественная клиническая классификация по стадиям

  • I стадия — небольшая опухоль или язва на одной из стенок носоглотки. Метастазы в регионарных лимфатических узлах не определяются.
  • II стадия — опухоль занимает не более двух стенок носоглотки либо не более половины ее просвета при преимущественно экзофитной форме роста. Определяются единичные односторонние метастазы в верхней группе шейных лимфатических узлов.
  • III стадия — опухоль заполняет всю носоглотку, не выходя за ее пределы; опухоль любого размера, распространяющаяся в ротоглотку и задние отделы полости носа. Имеются односторонние или двусторонние подвижные метастазы.
  • IV стадия — опухоль распространяется в полость черепа с (или без них) деструкцией костей, поражением черепных нервов, в полость уха, околоносовые пазухи, крылонебную ямку, глазницу, определяются односторонние или двусторонние фиксированные метастазы на шее, отдаленные метастазы.

Недифференцированный рак занимает основное место (97 %) среди злокачественных эпителиальных новообразований носоглотки и развивается в основном у детей 10—15-летнего возраста, значительно чаще у мальчиков (рис. 11.9). Плоскоклеточная форма рака встречается в виде казуистических наблюдений.

onko37.jpg
Рис. 11.9. Рак носоглотки с метастазами в лимфатические узлы шеи справа

Часто встречающиеся воспалительные процессы в носоглотке у детей (ринофарингиты, аденоидиты) имеют сходную симптоматику со злокачественными новообразованиями, не носящими патогномоничных признаков при первичной локализации в носоглотке. Кроме того, большое количество лимфаденопатий различной этиологии с локализацией на шее приводит к еще большим трудностям в диагностике и дифференциальной диагностике опухолевых поражений. Следствием этого является их высокая запущенность.

Клиническая картина

В некоторых случаях начальный период заболевания протекает как острое респираторное заболевание с насморком, кашлем, подъемом температуры и последующим субфебрилитетом. Возможно, что респираторное заболевание является как бы пусковым моментом для возникновения новообразования. В других случаях на фоне полного здоровья, исподволь появляются местные признаки опухолевого поражения — затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, гнусавость, в дальнейшем — головные боли, носовые кровотечения, снижение слуха, деформации в области ротоглотки, лица и шеи, затруднение дыхания, черепно-мозговые и офтальмологические расстройства.

Ведущими местными симптомами при раке носоглотки являются различной степени выраженности расстройства носового дыхания, выявляемые у всех детей. В большинстве случаев отмечается двустороннее затруднение носового дыхания, что указывает на значительный объем опухоли в носоглотке. В связи с неправильной интерпретацией клинических данных детям проводятся неадекватная противовоспалительная, антибактериальная терапия и физиотерапия. В некоторых случаях прибегают к удалению "аденоидов". Все это приводит к значительной запущенности опухолевого поражения.

Для недифференцированного рака носоглотки характерно быстрое, агрессивное течение с инфильтрирующим ростом и вовлечением в процесс окружающих анатомических структур. С ростом опухоли появляются слизистые и гнойные выделения из носа, а с присоединением вторичной инфекции и в далеко зашедших стадиях заболевания — ихорозный запах, примесь крови и некротические массы. Изъязвление и распад опухоли вызывают периодические спонтанные носовые кровотечения. При передней риноскопии в задних и верхних отделах полости носа можно обнаружить опухолевые массы. Появляется деформация в области наружного носа, проекции околоносовых пазух.

Рост опухоли в ротоглотку вызывает смещение кпереди и асимметрию мягкого неба, гнусавый оттенок голоса, при больших размерах — затруднение дыхания.

При первичной локализации опухоли на боковой стенке носоглотки часто уже в раннем периоде отмечается снижение слуха на стороне поражения, обусловленное отсутствием вентиляции среднего уха через евстахиеву трубу, закрытую опухолевыми массами. Отоскопическая картина соответствует при этом хроническому тубоотиту.

Обладая выраженным местно-деструирующим ростом, недифференцированные раки носоглотки в ряде случаев вызывают разрушение костей основания черепа, при этом выявляются поражение нескольких пар черепных нервов с соответствующей симптоматикой, головные боли в результате гипертензивного синдрома.

Выраженная опухолевая активность недифференцированного рака носоглотки проявляется не только местными симптомами, но и наличием регионарных и отдаленных метастазов. Регионарное метастазирование имеет, как правило, двустороннний характер, хотя прежде всего поражаются лимфатические узлы шеи на стороне опухоли. Потенцией к метастазированию обладает около 90 % недифференцированных форм рака, причем в 70—75 % случаев вовлекаются регионарные шейные лимфатические узлы, а в 20—25 % имеется обширное сочетанное метастазирование с поражением регионарных лимфатических узлов, легких, печени, костей, мягких тканей. В большинстве случаев метастазы появляются в течение первого месяца заболевания.

Диагностика

С учетом объективных трудностей диагностики и поздней обращаемости больные редко поступают в специализированные отделения в I и II стадиях заболевания, что отрицательно сказывается на прогнозе заболевания. Более 95 % детей до начала противоопухолевой терапии имеют III и IV стадии заболевания. Даже при своевременном обращении к врачу с уже выраженными клиническими симптомами диагноз подтверждается только у 15—20 % больных; остальные пациенты получают неадекватное лечение.

По высказыванию ряда авторов, носоглотку считают "слепой" зоной, крайне трудной для первичной диагностики, обозрения и манипуляций, тем более что до настоящего времени для осмотра носоглотки и задних отделов полости носа пользуются обычной и задней риноскопией. В некоторых случаях применяется пальцевое исследование или боковая рентгенография носоглотки.

Среди дополнительных методов диагностики необходимо выделить исследование зон регионарного метастазирования с помощью эхографии, а также радиоизотопное исследование с цитратным комплексом 67Ga. Окончательное подтверждение диагноза осуществляется в результате цитологического и гистологического исследований пунктатов или биоптатов опухоли.

Используя перечисленные методы диагностики, не всегда можно поставить правильный диагноз, о чем свидетельствует большой процент ошибок (до 90 %), допускаемых врачами при обследовании детей с новообразованиями носоглотки. Для своевременной и правильной диагностики недифференцированного рака носоглотки прежде всего необходимо помнить о существовании этого заболевания у детей.

Оценка анамнестических данных с выявлением жалоб на общую утомляемость, сонливость, снижение аппетита, изменения в поведении, головные боли, субфебрилитет и другие симптомы общего характера помогают правильно оценить общее состояние ребенка.

При осмотре следует обращать внимание на различного рода асимметрии, деформации в области лица, черепа и шеи, которые могут свидетельствовать о наличии опухолевого поражения носоглотки и зон регионарного метастазирования. Всем больным необходимо проведение тщательного инструментального отоларингологического осмотра, пальцевое обследование рото- и носоглотки.

Важнейшее значение имеют рентгенологические методы диагностики.

Стандартные рентгенологические укладки (боковой снимок носоглотки, прямой снимок придаточных пазух носа), а также обзорная краниография в аксиальной и полуаксиальной проекциях позволяют в большинстве случаев получить достаточный объем информации. В более сложных случаях необходимо применение рентгеновской томографии и компьютерной томографии, являющейся наиболее ценной и информативной из всех рентгенологических методов диагностики.

При традиционном методе рентгенологического исследования (боковая, аксиальная и полуаксиальная краниография) удается выявить инфильтративный рост опухоли, объем мягкотканного компонента, его распространенность, заинтересованность пограничных с носоглоткой структур, деструкцию костей лицевого скелета и черепа.

В последние годы все большее признание приобретает компьютерная томография, которая имеет большие преимущества перед обычной рентгенографией, так как обладает значительно более высокой информативностью при выявлении небольших новообразований, особенно при проникновении их в крылонебную и подвисочную ямки. КТ точно определяет их распространенность, характер и направление роста, деструкцию костных структур, внутричерепной рост опухоли и т. д. Процент выявления поражений окружающих органов и тканей при сопоставлении данных компьютерной томографии и ренгенологического исследования выше в несколько раз, что позволяет определить более конкретную и рациональную тактику лечения.

Крайне ценным и важным методом диагностики является эндоскопическое исследование носоглотки или эпифарингоскопия. С развитием эндоскопической световолоконной оптики этот метод приобретает все большее значение. При эндоскопическом исследовании уже по внешнему виду можно довольно точно высказаться о том или ином опухолевом процессе в носоглотке. Так, при недифференцированном раке носоглотки в большинстве наблюдений отмечается экзофитная форма роста опухоли, в части случаев с изъязвлением поверхности; реже встречается эндофитный или смешанный рост рака. В большинстве наблюдений поверхность опухоли бугристая, тусклая, розово-красного цвета, с выраженным сосудистым рисунком, консистенция от мягко- до плотноэластической; при изъязвлениях опухоль покрыта фибринозно-некротическим налетом, при биопсии легко кровоточит.

Опухоль чаще всего локализуется на боковых стенках носоглотки, инфильтрируя и распространяясь по ним в ротоглотку и даже в гортаноглотку; реже поражается изолированно купол носоглотки.

При росте новообразования кпереди опухолевые массы определяются при эндоскопическом осмотре в полости носа. Эндоскопия позволяет детально исследовать все стенки носоглотки, выявить направление роста опухоли.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

Source: medbe.ru
admin